慢性血栓塞栓性肺高血圧症 Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension; CTEPH

まんせいけっせんせいそくせんせいはいこうけつあつしょう Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension; CTEPH

概要

・慢性肺血栓塞栓症とは、器質化した血栓が肺動脈を慢性的に狭窄・閉塞する疾患である。

・肺動脈の広範囲が閉塞し、肺高血圧症を合併した際に慢性肺血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)となる。
 *安静時の平均肺動脈圧が25mmHg以上と定義される。


症状

・本症に特異的な自覚症状はないが、労作時息切れは最も多く認める。

・その他、胸痛、咳、失神なども認めることがあり、肺出血や肺梗塞を合併すると、血痰や発熱が出現することがある。

・肺高血圧症から右心不全を合併すると、腹満感や体重増加、下腿浮腫が見られる。


診断

・症状や検査(血液検査、心電図、胸部X線、胸部CT、心エコー図など)で肺高血圧症の存在を疑う。

・肺換気血流シンチグラムでCTEPHを強く疑う。

・右心カテーテル検査で肺高血圧症の重症度診断を行い、肺動脈造影で肺動脈病変の詳細な評価を行う


治療

①薬物療法
ワーファリンや肺血管拡張剤があるが、CTEPHにおいて効果は限定的である。

②肺動脈血栓内膜摘除術(PEA)
全身麻酔下で外科的に器質化血栓を摘除するCTEPHの根治療法の一つである。血栓が中枢に存在する中枢型CTEPHに対しては非常に良い適応であり、根治が期待できる。

③バルーン肺動脈形成術 (BPA)
局所麻酔下で行う侵襲性の低いカテーテル治療である。PEAの適応外とされる高齢者、全身麻酔が困難例、末梢型のCTEPHに対しても治療可能である。複数回の治療により、PEAと同様に根治が期待できる。


心房中隔欠損症

左心房と右心房の間の壁に穴(欠損孔)があ左心房と右心房の間の壁に穴(欠損孔)があいている病気です。多くの場合には症状はなく、成人まで無治療であると不整脈を起こす危険性があります。

僧帽弁閉鎖不全症

僧帽弁の閉鎖機能が悪くなり、本来の血液の流れとは逆に、左心室から左心房に血液が逆流してしまう状態を指します。

大動脈弁狭窄症

大動脈弁狭窄があっても無症状のことが多く、狭窄の程度が進み心臓の余力がなくなって初めて様々な症状が出るようになります。

胸部大動脈瘤

胸部大動脈瘤とは心臓から横隔膜までの大動脈の一部が拡張した状態をいいます。

腹部大動脈瘤

腹部大動脈瘤とは、動脈の壁が一部弱くなり、異常に拡張をきたした状態をいいます。動脈瘤が大きくなれば破裂する危険性を伴い、破裂性の腹部大動脈瘤は突然死の原因の1つと考えられています。

僧帽弁狭窄症 MS

僧帽弁自体が硬くなり、左心房から左心室への正常な血液の流れが悪くなる状態を指します。ほとんどがリウマチ熱が原因でおこります。

肥大型心筋症 HCM

高血圧や弁膜症などの心肥大を起こす明らかな原因が無いにも関わらず、左室ないしは右室心筋の異常な肥大を起こす疾患です。

慢性肺血栓塞栓性肺高血圧症 CTEPH

肺動脈の多くが血栓性閉塞し、この結果肺高血圧症を合併して、労作時の息切れなどの臨床症状が認められます。

左房粘液腫

他の臓器と同様に心臓にも腫瘍が発生します。頻度的には、全剖検例の0.1%以下と稀な疾患 (約70%が良性腫瘍・30%が悪性腫瘍)。良性腫瘍の中で最も多いのが粘液腫(良性の約半分・全心臓腫瘍の3割強)。

慶應義塾大学病院 心臓血管低侵襲治療センター
Keio University School of Medicine Medical Center for Minimally Invasive Cardiac Surgery

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